Porównawcze badanie in vitro proteiny apolipoproteiny AI do apolipoproteiny AI przekształcające aktywność pomiędzy osoczem normalnym a Tangierem.

Zbadaliśmy zdolność osocza u 52-letniego męskiego pacjenta Tangeru do wywołania konwersji znakowanego radioaktywnie pro-apolipoproteiny AI (apo AI), wyizolowanej z pożywki hodowlanej komórek wątrobiaka, do dojrzałego apo AI. Konwersję oceniano za pomocą analizy sekwencji na końcu aminowym, wzorów izoform z dwuwymiarową elektroforezą w żelu i szybkiego testu opartego na różnych rozpuszczalnościach nienaruszonej pro-apo AI i prosegmentu heksapeptydu w 10% kwasie trichlorooctowym. Stwierdziliśmy, że aktywność konwertująca osocza Tangeru była porównywalna z aktywnością osocza kontrolnego normolipidemicznego i że w obu przypadkach pro-apo AI było prawidłowo przetwarzane na wiązaniu Gln-Asp. Po frakcjonowaniu ultrawirówkowym plazmy Tangiera przy d = 1,21 g / ml, aktywująca apo AI do dojrzałej apo AI odzyskano głównie w środkowej frakcji d = 1,225 g / ml i była co najmniej 10-krotnie bardziej skuteczna. niż ułamek górny i dolny. Przeciwnie, w normalnym osoczu aktywność była obecna tylko w górnej i dolnej frakcji. Wcześniej ustalono, że w osoczu Tangier stosunek APA do apo AI / apo jest znacznie wyższy niż normalnie (1 vs. 0,02). Nasze badania sugerują, że ten nieprawidłowy stosunek nie jest wynikiem obniżonej aktywności enzymu konwertującego i może odnosić się do różnic w obrotach między Tangerem a prawidłowymi apolipoproteinami w osoczu.
[patrz też: olx włodawa, zespół mielodysplastyczny, zespół lyncha ]