Ekspresja transgenowej cząsteczki martwicy nowotworu-alfa w mysim płucu powoduje powstawanie pęcherzyków limfocytarnych i włóknienia. Mysi model postępującego zwłóknienia płuc.

Mysi gen TNF-alfa ulegał ekspresji pod kontrolą promotora ludzkiego białka powierzchniowo czynnego SP-C u myszy transgenicznych. Pewna liczba myszy TNF-alfa SP-C zmarła po urodzeniu lub po kilku tygodniach z bardzo ciężkimi zmianami w płucach. Myszom, które przeżyły, przenoszono chorobę płuc na ich potomstwo, którego nasilenie i ewolucja były związane z poziomem mRNA TNF-alfa w płucach; RNA TNF-alfa wykryto w nabłonku pęcherzyków płucnych, przypuszczalnie w komórkach nabłonkowych typu II. W długotrwałym badaniu dwóch niezależnych linii myszy patologia płuc, w wieku 1-2 lat, składała się z leukocytowego zapalenia pęcherzyków z przewagą limfocytów T. Infiltracja leukocytów była związana ze zmianami śródbłonka i zwiększonym poziomem mRNA dla śródbłonkowej cząsteczki adhezyjnej VCAM-1. W następnych miesiącach przestrzenie pęcherzykowe powiększyły się w związku z pogrubieniem ścian pęcherzyków płucnych w wyniku nagromadzenia fibroblastów zawierających desminę, włókien kolagenowych i limfocytów. Powierzchnie zębodołów były wyłożone regenerującymi komórkami nabłonkowymi typu II, a przestrzenie pęcherzykowe zawierały w miejscach miejscowe złuszczające komórki nabłonkowe. Zatrzymywano uwięzienie płytek w uszkodzonych kapilarach pęcherzyków płucnych. Patologia płuc u myszy SP-C TNF-alfa wykazuje uderzające podobieństwo do ludzkiego idiopatycznego zwłóknienia płuc, w którym odnotowano również zwiększoną ekspresję TNF-alfa w komórkach nabłonkowych typu II. Te myszy dostarczają cennego zwierzęcego modelu do zrozumienia patogenezy zwłóknienia płuc i odkrywania możliwych podejść terapeutycznych.
[więcej w: zolty stolec, seronegatywne zapalenie stawów, barszcz zwyczajny a sosnowskiego różnice ]